Acute Myeloid Leukemia: analysis of epidemiological profile and survival rate / Leucemia Mielóide Aguda: análise do perfil epidemiológico e taxa de sobrevida

Abstract Objective: To describe the epidemiological profile and the survival rate of patients with acute myeloid leukemia (AML) in a state reference pediatric hospital. Method: Clinical-epidemiological, observational, retrospective, descriptive study. The study included new cases of patients with AML, diagnosed between 2004 and 2012, younger than 15 years. Results: Of the 51 patients studied, 84% were white; 45% were females and 55%, males. Regarding age, 8% were younger than 1 year, 47% were aged between 1 and 10 years, and 45% were older than 10 years. The main signs/symptoms were fever (41.1%), asthenia/lack of appetite (35.2%), and hemorrhagic manifestations (27.4%). The most affected extra-medullary site was the central nervous system (14%). In 47% of patients, the white blood cell (WBC) count was below 10,000/mm3 at diagnosis. The minimal residual disease (MRD) was less than 0.1%, on the 15th day of treatment in 16% of the sample. Medullary relapse occurred in 14% of cases. When comparing the bone marrow MRD with the vital status, it was observed that 71.42% of the patients with type M3 AML were alive, as were 54.05% of those with non-M3 AML. The death rate was 43% and the main proximate cause was septic shock (63.6%). Conclusions: In this study, the majority of patients were male, white, and older than 1 year. Most patients with WBC count <10,000/mm3 at diagnosis lived. Overall survival was higher in patients with MRD <0.1%. The prognosis was better in patients with AML-M3.

Resumo Objetivo: Descrever o perfil epidemiológico e a taxa de sobrevida dos pacientes com leucemia mielóide aguda (LMA) em um hospital pediátrico de referência estadual. Método: Estudo clínico-epidemiológico, observacional, retrospectivo e descritivo. Foram incluídos casos novos de pacientes com LMA, diagnosticados entre 2004 e 2012, com idade < 15 anos. Resultados: Entre os 51 pacientes estudados, 84% eram da etnia branca, 45% do sexo feminino e 55% do masculino. Quanto à faixa etária, 8% tinham < 1 ano, 47% entre 1 e 10 anos e 45% > 10 anos. Os principais sinais/sintomas ao diagnóstico foram febre (41,1%), astenia/inapetência (35,2%) e manifestações hemorrágicas (27,4%). O sistema nervoso central foi o local extramedular mais acometido (14%). Em 47% dos pacientes a leucometria ao diagnóstico foi < 10.000/mm3. A doença residual mínima (DRM) no 15° dia de tratamento foi < 0,1% em 16% da casuística. Recidiva medular ocorreu em 14% dos casos. Ao se comparar a DRM da medula óssea com o status vital, observou-se que estavam vivos 71,42% dos pacientes com LMA tipo M3 e 54,05% daqueles com LMA não M3. A taxa de óbito foi de 43% e a principal causa imediata foi o choque séptico (63,6%). Conclusões: Neste estudo, a maioria dos pacientes é do sexo masculino, etnia branca, maiores do que um ano. A maioria dos pacientes com leucometria < 10.000/mm3 ao diagnóstico está viva. A sobrevida global é maior nos pacientes com DRM < 0,1%. O prognóstico é melhor nos pacientes com LMA-M3.

Frequência de internações por febre reumática em um hospital pediátrico de referência em um período de 20 anos / Frequency of admission of patients with rheumatic fever to a referral children's hospital during a 20-year period

OBJETIVO: Analisar a frequência de internações por febre reumática e as características dos pacientes portadores desta doença internados no Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis (SC), entre 1986 e 2006. MÉTODOS: Estudo observacional, transversal, de eixo temporal, realizado por meio da análise dos prontuários médicos de pacientes com o diagnóstico, internados em 1986, 1991, 1996, 2001 e 2006. A coleta de dados incluiu faixa etária, sexo, evidência de estreptococcia prévia, manifestações clínicas (critérios revisados de Jones) e evolução. A análise foi descritiva. RESULTADOS: Nos anos analisados, houve 99 internações, sendo 59 em 1986, 17 em 1991, oito em 1996, 12 em 2001 e três em 2006. Predominou a faixa etária de cinco e 15 anos e 51 por cento da amostra era composta por meninos. Observou-se anticorpo antiestreptolisina O elevado em 54 por cento dos pacientes. Dentre as manifestações maiores de Jones, predominou a cardite (73 por cento), seguida de artrite (44 por cento) e coreia (14 por cento). Insuficiência mitral foi a valvopatia mais frequente e o percentual de insuficiência cardíaca congestiva nos casos com cardite diminuiu de 51 por cento (1986) para zero (2006). A reinternação por recidiva ocorreu em 31 por cento dos casos, com um óbito. CONCLUSÕES: Houve declínio expressivo do número de hospitalizações por febre reumática ao longo dos anos. A queda do percentual de insuficiência cardíaca congestiva sugere um perfil de menor gravidade dos casos. O alto número de recidivas aponta para possível falha na profilaxia secundária.

OBJECTIVE: To analyze the frequency of patients with rheumatic fever admitted to Joana de Gusmão Children's Hospital, in Florianopolis, in southern Brazil, and their characteristics, between 1986 and 2006. METHODS: This observational, cross-sectional, descriptive and temporal study included patients with rheumatic fever admitted to a referral hospital during 1986, 1991, 1996, 2001 and 2006. Their medical records were reviewed and the following data were collected: age, sex, evidence of previous estreptococcal infection, clinical manifestations (revised Jones criteria) and outcome. RESULTS: There were 99 hospital admissions: 59 in 1986, 17 in 1991, eight in 1996, 12 in 2001 and three in 2006. The age group between five and 15 years was predominant and 51 percent of the sample was composed of boys. Elevated levels of antistreptolysin O antibody were found in 54 percent of the patients. Regarding Jones major manifestations, carditis was very frequent (73 percent), followed by arthritis (44 percent) and chorea (14 percent). Mitral insufficiency was the most observed valve disease and the percentage of heart failure among patients with carditis declined from 51 percent (1986) to zero (2006). Readmissions due to recurrence occurred in 31 percent of the cases, with one death. CONCLUSIONS: There was an expressive decrease in the number of patients with rheumatic fever admitted to the referral hospital. The decline in the percentage of heart failure over years suggests a less severe profile of the cases in recent years. The high number of recurrences suggests failures in secondary prophylaxis.

Febre reumática / Rheumatic fever

A Febre Reumática é uma doença multissistêmica, imunológica, provocada por uma infecção prévia do trato respiratório superior pelo estreptococo B-hemolítico do grupo A. Ela permanece a principal causa de cardiopatia adquirida entre crianças e adultos jovens, e o seu diagnóstico e tratamento corretos são de importância fundamental para a prevenção de complicações e de seqüelas. Objetivo: os autores analisam referências recentes sobre a doença, seu diagnóstico e seu tratamento, visando obter informações que subsidiem manutenção ou mudanças das atuais condutas em relação a estes aspectos. Conclusão: apesar da grande evolução na área de diagnóstico, o reconhecimento de sua manifestação aguda continua sendo feito utilizando-se os critérios de Jones, revisados pela última vez em 1992. A artrite e a cardite continuam suas manifestações mais freqüentes, sendo a cardite ainda a mais grave delas. Os princípios terapêuticos permanecem os mesmos, com o tratamento das síndromes articular, cardíaca e neurológica, a profilaxia primária (erradicação dos estreptococos do grupo A durante a fase aguda da febre reumática) e a profilaxia secundária (prevenção de recorrências), utilizando, para tal, na maioria dos casos, penicilina G benzatina. Portanto, pelos achados da revisão, conclui-se que os procedimentos atualmente adotados mantêm os fundamentos anteriores, não necessitando mudanças na abordagem da Febre Reumática Aguda...

Significância clínica da endocardite bacteriana em odontopediatria / Clinical relevancy of bacterial endocarditis in pediatric dentistry

A prevalência da endocardite bacteriana em crianças e jovens aumentou cerca de quatro vezes na últimas décadas. Isso se deve, provavelmente, ao aumento da expectativa de vida da população e ao número de cirurgias bem sucedidas para corrigir defeitos cardíacos congênitos, anteriormente fatais. Devido à relevância do assunto em Odontologia, o presente trabalho faz uma revisão da literatura, enfatizando aspectos relacionados à etiologia, aos pacientes suscetíveis, aos procedimentos odontológicos de risco e à profilaxia preconizada para a referida doença

Miocardite pós-parotidite: relato de caso / Post-parotitis myocarditis: case report

Em novembro de 1993, M.G., uma menina de 6 anos e 11 meses de idade, foi internada no Hospital Infantil Joana de Gusmäo (Florianópolis,SC,Brasil) com miocardite pós-parotidite e insuficiência cardíaca congestiva. Três dias após a internaçäo foi evidenciado, no ecocardiograma, um trombo no ápice do ventrículo esquerdo, o qual, apesar do tratamento correto, embolizou para as artérias ilíacas e para uma pequena artéria mesentérica. A parotidite epidêmica (caxumba) é muito comum, sendo endêmica no mundo. Complicaçöes säo raras, e a miocardite, uma delas, é mais comum do que diagnosticada, devido a suas manifestaçöes pobres e benignas, geralmente anormalidades do ritmo e da conduçäo do coraçäo. Esse caso impressionou pelo raro evento subseqüente, ou seja, a formaçäo de um trombo mural durante uma miocardite aguda.

Cardiologia fetal / Fetal cardiology

A cardiologia fetal clinica iniciou, há mais de vinte anos atrás, com a ecocardiografia fetal, cujo impacto sobre a medicina fetal foi fundamentamente para a compreensäo da fisiologia e fisiopatologia do feto humano. Como os conhecimentos anteriores provinham de estudos feitos, principalmente, com fetos de carneiros, muitas vezes näo se sabia se eram equivalentes no feto humano, motivando, entäo, com o advento do ecofetal, a realizaçäo de inúmeros trabalhos de pesquisa clínica e experimental...

Febre reumatica / Rheumatic fever

No presente trabalho, foram analisados os prontuarios de 53 criancas, com o diagnostico de febre reumatica, internadas no Hospital Infantil Joana de Gusmao e no Hospital Universitario, em Florianopolis, nos anos de 1988 e 1991. Do total de casos, 62,2 por cento estavam no seu primeiro surto e 58,5 por cento eram do sexo masculino. A faixa etaria mais atingida foi de 10 a 15 anos incompletos. Os criterios maiores de Jones revisados ocorreram na seguinte frequencia: cardite com 94,3 por cento , artrite com 60,3 por cento , coreia com 7,5 por cento e eritema marginado e nodulos subcutaneos com 1,9 por cento cada. A alteracao eletrocardiografica mais frequente foi a taquicardia sinusal. O folheto cardiaco mais atingido foi o endocardio, seguido pela associacao de endo e miocardio, sendo que, pericardio e miocardio nao foram acometidos isoladamente. A valvula cardiaca tricuspide foi comprometida em apenas um paciente. Nao ocorreram obitos durante o periodo de internacao e nao foram necessarias cirurgias durante esse periodo.

Pericardite aguda nao-reumatica na infancia / Non-rheumatic acute pericarditis in the childhood

Foram estudados, retrospectivamente, 23 criancas portadoras de pericardite aguda nao-reumatica, internadas no Hospital Infantil Joana de Gusmao, em Florianopolis, no periodo de agosto de 1988 a agosto de 1992. O trabalho teve por objetivo a analise dos varios aspectos da pericardite aguda nao-reumatica e a comparacao dos dados com os da literatura. A doenca foi mais frequente nos lactentes (37,8 por cento ), nos meses de outono e inverno (71 por cento ) e predominou no sexo feminino (1,5:1). As etiologias com maior incidencia foram as infecciosas, e dessas, as bacterianas, com 13 casos (54,6 por cento ), e as virais, com 5 casos (21 por cento ). Os sintomas mais encontrados foram febre (69,5 por cento ), dispneia (65,2 por cento ) e taquicardia (61 por cento ). Dos exames radiologicos, eletrocardiografico e ecocardiografico, os achados mais frequentes foram cardiomegalia (63,7), alteracoes da repolarizacao (83,3 por cento ) e derrame pericardico volumoso (57,2 por cento ), respectivamente. o tamponamento cardiaco ocorreu em 28,6 por cento dos casos. A cultura do liquido pericardico foi positiva em apenas 1 caso, mostrando crescimento de S. aureos, o mesmo acontecendo com o liquido pleurau em 2 casos. O tratamento clinico foi instituido isoladamente em 29,4 por cento dos casos, enquanto a drenagem, isolada ou associada, em 63 por cento . A pericardiocentese foi utilizada em 2 casos (8,4 por cento ) e a pericardiectomia em apenas 1 paciente. Com excecao de um obito, ocorrido devido a assistolia irreversivel durante o procedimento de drenagem cirurgica, todos os outros pacientes tiveram uma boa evolucao, permanecendo assintomaticos ate o momento.

Febre reumatica manifestacoes clinicas: diagnosticos e tratamento em 40 casos / Rheumatic fever clinical manifestations: diagnosis and treatment in 40 cases

Foram analisados 40 surtos de Febre reumatica(FR) em 34 criancas, no periodo de 1 de janeiro a 30 de setembro de 1990, internados e/ou acompanhados ambulatorialmente no Hospital Infantil Joana de Gusmao e Hospital Universitario da Universidade Federal de Santa Catarina, em Florianopolis. Das 34 criancas, 6 recidiram e 6 criancas foram acompanhadas ambulatoriamente. A maioria dos casos ocorreram nos meses mais frios do ano (maio a setembro). A faixa etaria mais acometida em relacao ao sexo foi de 5 a 10 anos nas meninas e de 10 a 15 anos nos meninos. Os criterios maiores de Jones revisados, utilizados como parametros para o diagnostico, estiveram presentes com frequencia, sendo a cardite o criterio maior mais encontrado ocorrendo em 80 por cento do numero de total casos. Nao houve diferenca significativa entre coreia e artrite. Nodulos subcutaneos e eritema marginalizado tiveram pouca incidencia. O endocardio foi o folheto mais comprometido e a insuficiencia mitral a valvulopatia mais frequente. Entre os sinais e sintomas, excluidos os criterios de Jones, com frequencia ocorreu palidez, dor toraxica, anorexia e fadiga. Ao ecocardiograma a lesao mais encontrada foi a insuficiencia mitral. Quanto a terapeutica, em todos os casos de cardite independente da gravidade foi utilizado corticoide. A penicilina Benzatina foi utilizada em todos os casos como erradicador e profilatico de doenca reumatica. Do total de 40 casos, 34 tiveram boa evolucao, nao registrando-se obito.

Esclerose tuberosa com rabdomioma de ventrículo esquerdo / Tuberous sclerosis associated with a left ventricle rabdomioma

Lactente do sexo feminino com espasmos em flexäo, manchas hipocrômicas na pele e sopro sistólico de ejeçäo. O diagnóstico clínico, apoiado por tomografia de crânio e neurossonografia, foi de esclerose tuberosa. Ecocardiograma e cineangiocardiografia revelaram tumor em via de saída do ventrículo esquerdo associado. Após a ressecçäo do rabdomioma a paciente evoluiu assintomática, controlado o quadro neurológico com ácido valpróico

Female infant, presenting with flexion spasms, skin hypochromatic spots and systolic ejection murmur. A clinical diagnosis of tuberous sclerosis, supported by computerized brain tomography and neurossonographic data, was made. Echocardiographic and cineangiocardiographic studies disclosed an associated tumor in left ventricle outlet. After ressection of the rhabdomyoma, the patient is assymptomatic with neural manifestations controlled under valproic acid.

Ecodoppler Qualitativo como instrumento complementar em pacientes reumaticos com ausculta cardiaca normal / Qualitative Doppler ultrasound as a complementary instrument applied to rheumatic patientes with normal cardiac auscultation

Treze criancas procedentes da Grande Florianopolis, com Febre Reumatica sem sinal clinico de endocardite, foram analisadas em estudo transversal, usando a ecocardiografia com Doppler para analise qualitativa da funcao valvar. A ausculta cardiaca, 7 eram normais e em 6 foi caracterizado sopro funcional. Tres criancas foram examinadas na fase aguda e os outros estavam em acompanhamento ambulatorial. Os exames ecocardiograficos com Doppler mostraram que, dos 13 pacientes, 4 tinham disfuncao valvar (3 com insuficiencia mitral leve e 1 com insuficiencia tricuspide leve). Um dos pacientes com insuficiencia mitral leve apresentava sopro inocente. A ecocardiografia com Doppler mostrou ser um exame complementar qualitativo objetivo e preciso no diagnostico de disfuncao valvar.

Transposiçäo completa das grandes artérias: análise de 26 casos / Complete tranposition of the great arteries: analysis of 26 cases

Foram estudados 26 pacientes com Transposiçäo Completa das Grandes Artérias (TCGA) internados no Hospital Infantil Joana de Gusmäo, no período de novembro de 1983 a abril de 1988, avaliando-se o quadro clínico, a incidência de anomalias associadas, a resposta a Atriosseptostomia por Baläo (ASB) e a evoluçäo após os tratamentos clínicos e cirúrgicos. Houve predomínio do sexo masculino e a média ponderal ao nascimento foi 3.500 Kg. Todos os pacientes foram admitidos nos primeiros três meses de vida. A cianose esteve presente em todos os pacientes no período naonatal, e a insuficiência cardíaca congestiva associou-se ao quadro hipoxêmico em 30,8% dos casos. O exame radiográfico do tórax mostrou-se patognomónico em 30,7% dos casos. A sobrecarga ventricular direita foi a manifestaçäo eletrocardiográfica predominante. A confirmaçäo diagnóstica foi obtida através dos exames ecocardiográfico e hemodinâmico. As anomalias associadas mais encontradas foram a Comunicaçäo Interventricular (50%), a Comunicaçäo Interatrial (34,6%) e a Persistência do Canal Arterial (15,3%). A ASB foi realizada em 92,3% dos casos, com um média de idade de 13,9 dias, näo sendo esta diferente quando relacionada ao estado do SIV. Entretanto, todos os óbitos diretamente relacionados ao procedimento (12,5%) ocorreram em pacientes com SIV íntegro. Doze pacientes foram operados, e apenas 2 foram a óbito no pós-operatório imediato. A média de acompanhamento dos pacientes operados é 15,6 meses

Cardite reumática: a fase aguda e evoluçäo em 71 crianças 1984-1988 / Rheumatic carditis: acute and evolution phase in 11 children 1984-1988

Foram avaliadas 71 crianças com diagnóstico de Cardite Reumática, internadas no Hospital Infantil Joana de Gusmäo (Florianópolis), no período de 1984 a 1987. Encontrou-se maior incidência nos meses de outono e inverno, sendo o sexo feminino mais acometido dos 8 aos 12 anos e o masculino dos 12 aos 15 anos. Os critérios revisados de Jones foram freqüentes. O endocárdio foi o tecido mais comprometido e a válvula mitral o aparelho mais lesado. O eletrocardiograma e o Raio X de tórax associados ao quadro clínico foram de valia na identificaçäo do comprometimento inflamatório do miocárdio. Quarenta dos pacientes foram acompanhados ambulatoriamente, sendo que a evoluçäo foi de normalizaçäo do agravo em 14 deles, seqüela valvular em 26 e recidiva da atividade reumática em 8, manifesta por cardite em 6 deles. Dez das crianças com seqüela necessitaram de tratamento cirúrgico, sendo que 2 evoluíram para óbito e 8 encontraram-se estáveis até o momento. A mortalidade para o grupo de crianças na fase aguda foi de 5,36%, sendo maior nas crianças que tinham passado reumático

O eletrocardiograma em 96 recém-nascidos normais / The electrocardiogram in 96 normal newborn

Os autores realizaram eletrocardiograma convencional em 96 recém-nascidos normais de 6 a 72 horas de vida, divididos em três grupos distintos: Grupo I - de 6 à 24 horas, Grupo II - de 24 à 48 horas e Grupo III - de 48 à 72 horas de vida, todos nascidos na Maternidade Carmela Dutra, em Florianópolis. Da análise dos traçados obtidos, chegou-se as seguintes conclusoes: a frequência cardíaca variou de 93 à 194 batimentos por minuto, sendo menor nas crianças mais jovens e maior no grupo III; o intervalo PR (que variou, em media, de 0,10 à 0,11s), a duraçao e amplitude da onda P e a duraçao do complexo QRS nao mostraram diferenças significativas quando comparados grupo à grupo, o mesmo ocorrendo com QTc (sístole elétrica), que variou de 0,300 à 0,550; a amplitude das ondas R e S nas derivaçoes torácicas demonstrou predominância dos potenciais direitos, mas com tendência a regressao já nas primeiras horas de vida, o que foi claramente confirmado pelo eixo elétrico do QRS (limitado ao quadrante inferior direito mais tendendo a esquerda do Grupo III); onda T positiva em V1 na maioria das crianças do Grupo I e negativa em quase todas com idade de 48 à 72 horas; que a arritmia sinusal, encontrada em apenas quatro recém-nascidos dos três grupos, foi a única alteraçao detectada entre as 96 crianças.

A relaçäo U/P da uréia em lactantes eutróficos / U/P relation of urea in euthropic infants

O presente trabalho mostra os valores da relaçäo U/P da uréia encontrados em lactentes eutróficos, hidratados e livres de padecimento renal agudo ou crônico. Visa colaborar com o melhor estudo desta relaçäo, procurando contribuir para o esclarecimento de seus pontos controvertidos. Os valores extremos (mínimo e máximo) constatados foram de 5,10 e 114,20, respectivamente. Näo foram encontradas explicaçöes satisfatórias para täo grande dispersäo; concluiu-se que valores inferiores a 5,10 sugerem algumas anormalidades da funçäo renal